Mastocytoses systémiques et anesthésie

DÉFINITION

L'incidence de la mastocytose systémique est de 1 à 4 pour 10.000 habitants soit environ quelques centaines en France [1]. Les mastocytoses systémiques constituent un groupe hétérogène de désordres acquis se manifestant généralement à l'âge adulte, et caractérisé par une prolifération et une accumulation anormale de mastocytes dans différents tissus. Tous les organes peuvent être atteints mais certains le sont plus fréquemment comme par exemple la peau, la moelle osseuse, la rate, le foie, les ganglions lymphatiques et le tractus digestif [2, 3].

Selon la classification de METCALFE, on distingue quatre groupes :

ü        Le groupe 1 est celui des mastocytoses systémiques indolentes. Ce sont les plus fréquentes : 60 % des cas. Les lésions d'urticaires pigmentaires sont extrêmement fréquentes et précèdent parfois de plusieurs années voire de décennies, la découverte d'une atteinte systémique. L'évolution vers une autre forme est relativement rare.

ü        Le groupe 2 correspond aux mastocytoses associées à une hémopathie (autre que la leucémie mastocytaire).

ü        Le groupe 3 est représenté par les très grandes leucémies mastocytaires caractérisées par une proportion de mastocytes circulants supérieure à 10 %.

ü        Le groupe 4 regroupe par exclusion les mastocytoses agressives qui comportent fréquemment des adénopathies et une éosinophilie mais dont les signes cutanés sont inconstants.

DESCRIPTION CLINIQUE

Les manifestations cliniques des mastocytoses systémiques reflètent d'une part l'infiltration tissulaire par les mastocytes et d'autre part la libération plasmatique des médiateurs.

La peau est très souvent infiltrée par les mastocytes anormaux. Néanmoins, les envahissements médullaires caractérisant la plupart des mastocytoses systémiques permettent très souvent d'établir leur diagnostic.

L'hépato-splénomégalie (50 % des cas) témoigne d'une atteinte hépatique et splénique.

Les localisations osseuses se manifestent par une douleur fixe durable et par éventuellement des fractures des os longs ou des tassements vertébraux.

La plus grave des complications de la mastocytose systémique est le choc anaphylactique [4, 5] , secondaire à la libération massive de nombreux médiateurs. Celle-ci peut survenir spontanément ou être déclenchée par un stimulus physique, chimique ou émotionnel. La prise en charge des patients atteints de mastocytose systémique passe donc par l’éradication de tout facteur susceptible d’induire une dégranulation des mastocytes (Tableau I).

Tableau I :Facteurs déclenchant les crises mastocytaires (liste non exhaustive)

Il faut cependant reconnaître que du fait du nombre et de la diversité de ces facteurs, variables d’un patient à l’autre, la liste proposée n’est donc ni exhaustive, ni valable pour l’ensemble des patients.

Les médicaments dont l’effet sur les mastocytes n’est pas connu doivent être utilisés avec la plus grande prudence après avoir sérieusement évalué leur rapport bénéfice/risque. Au mieux, la première administration se fera sous surveillance médicale.

Lors d’injection de produits de contraste iodé, il est conseillé d’associer la prise d’antihistaminiques aux corticoïdes per os type Médrol® 16mg la veille et le jour de l’examen radiologique.

Le protocole anesthésique doit utiliser des produits et des techniques réputées non histaminolibérateurs [6 - 9]. Toutes les conditions environnementales risquant de déclencher une dégranulation mastocytaire doivent être minimisées, telles le froid, le stress , le bruit en salle d’opération et en salle de surveillance post interventionnelle, les pansements adhésifs même ceux intitulés hypoallergéniques, les injections intramusculaires, l’appui du masque sur le visage…

Avant toute anesthésie, une prémédication antihistaminique et anxiolytique per os  est conseillée : associer un anti H₁( type hydroxyzine 1,5 mg.kg^-1) à un anti H₂, ce dernier permettant de réduire la sécrétion gastrique acide classiquement augmentée dans les mastocytoses. Au besoin, suivant le degré d’anxiété, cette prémédication pourra être complétée par une benzodiazépine orale.

Le protocole d’anesthésie sera choisi en fonction des médicaments conseillés, c’est-à-dire non histaminolibérateurs, du type de chirurgie et de l’expérience de l’anesthésiste. Aucune recette ne peut être opposée d’emblée, sachant que l’anesthésie générale aussi bien que l’anesthésie locorégionale peut être utilisée. Mais il faut auparavant avoir informé le patient et sa famille, s’il s’agit d’un mineur, sur les risques relatifs des techniques  respectives et de la raison du choix de l’une par rapport à l’autre, afin d’obtenir le consentement éclairé du patient ou de la famille. A ce niveau, l’anesthésiste doit être le plus rassurant possible et établir une excellente relation avec le patient et la famille. C’est pour cette raison qu’il est conseillé que ce soit le même anesthésiste qui prenne en charge le patient pendant toutes les étapes de l’anesthésie.

Les médicaments et adjuvants de l’anesthésie générale doivent être le moins histaminolibérateurs.

Les hypnotiques de choixsont les hypnotiques par inhalation, en privilégiant l’isoflurane (Forène®) et le sévorane (Sévorane®), ce dernier offrant la meilleure sécurité tout en permettant un bon relâchement musculaire et d’excellentes conditions d’intubation. Parmi les hypnotiques intra-veineux, l’étomidate (Hypnomidate®), le midazolam (Hypnovel®), le propofol (Diprivan®) sont ceux à privilégier.

Concernant les analgésiques, la morphine est contre-indiquée, mais tous les autres morphinomimétiques peuvent être utilisés :alfentanil (Rapifen®), sufentanil (Sufenta®), rémifentanil (Ultiva®) [10]. Cependant pour le rémifentanil, le relais d’analgésie ne peut se faire ni par la morphine, ni par les AINS, ni par les salicylés.

Concernant les curares, à l’exception de l’atracurium (Tracrium®) et du mivacurium (Mivacron®), tous peuvent être utilisés.

Si un soluté de remplissage vasculaire doit être utilisé, il est préférable de choisir des dérivés de l’amidon et éviter les gélatines.

Dans tous les cas d’anesthésie générale ou locorégionale, l’environnement doit être sécurisant, calme, l’administration intraveineuse des médicaments et adjuvants se fera « en douceur » (injection lente ou par titration). Il faudra éviter les manipulations intempestives et brutales des patients et prévenir l’hypothermie en préchauffant les liquides de perfusion et en utilisant une couverture chauffante.

Malgré toutes les précautions, il n’est pas exclu qu’une dégranulation mastocytaire se produise (évaluée à 15% des cas), s’exprimant par un choc anaphylactique [5]. Ce risque impose de disposer à portée de main de l’adrénaline et le protocole d’administration de ce médicament suivant les stades de gravité du choc. A cet effet, il faudrait afficher dans toutes salles d’anesthésie le protocole de traitement du choc anaphylactique récemment conseillé par la Société Française d’Anesthésie et de Réanimation (SFAR) et directement téléchargeable à partir du site : www. sfar.org/ allergiefr.html

Soins postopératoires et mastocytose :

Une surveillance médicale continue postopératoire de 24 à 48 h est conseillée, ce qui contre-indique la pratique ambulatoire de l’anesthésie et de la chirurgie chez un patient atteint de mastocytose [4].

L’analgésie post-opératoire devant éviter la morphine, les salicylés et les AINS, elle dépendra évidemment du type d’intervention. Un intérêt particulier doit être porté sur le fentanyl transdermique (Durogésic®), la kétamine (Kétalar®), et les analgésies locorégionales.

Les médicaments nécessaires au traitement du choc anaphylactique doivent être préparés en salle de surveillance post-interventionnelle ou en réanimation (cf. supra).

RÉFÉRENCES

1 Arock M. 2001. Mastocytose systémique. www.orpha.net.fr

2 Verret JL. 2003. Mastocytoses. www.sfdermato.com/formation-medicale/mastocytose.htm

3 Golkar L, Bernhard, JD. Mastocytosis. Lancet 1997;349:1379-1385.

4 Koide T, Nakajima, T, Makifuchi, T, Fukuhara, N. Systemic mastocytosis and recurrent anaphylactic shock. Lancet 2002;359:2084.

5 Vaughan ST, Jones, GN. Systemic mastocytosis presenting as profound cardiovascular collapse during anaesthesia. Anaesthesia 1998;53:804-807.

6 Laxenaire MC, Audibert, G, Meignier, M, Occelli, G. Anesthésie et mastocytose. Journées Méditerranéennes d'Anesthésie Réanimation. Arnette; 1988, p.125-133.

7 Bonnetblanc JM. Risque anesthésique et mastocytose : la question du mois. Ann. Dermatol. Venereol. 1992;119:796-798.

8 Lerno G, Slaats, G, Coenen, E, Herregods, L, Rolly, G. Anaesthetic management of systemic mastocytosis. Br J Anaesth 1990;65:254-257.

9 Martin C, Auffray, JP, Aubry de la Noe, C, A., AL, Granthil, C. Anesthésie et maladies rares. Paris: Editions Techniques; 1991, p.36670 A36610 (36626p).

10 Auvray L, Letourneau, B, Freysz, M. [Mastocytosis: general anesthesia with remifentanil and sevoflurane]. Ann Fr Anesth Reanim 2001;20:635-638.

Document réalisé pour l’AFIRMM par le Dr. J. B. Cazalaà, le Pr. M. C. Laxenaire et le Pr. Lortholary.

COORDONNÉES DES ANESTHÉSISTES RÉFÉRENTS :

ü        Dr Jean-Bernard CAZALAA à Necker :          Tel : 01 44 49 45 16
Email : jean-bernard.cazalaa@nck.ap-hop-paris.fr.

ü        Dr LETOURNEAU Bernard à Hôpital Général Chu Dijon         Tel: 03.80.29.37.00

Email : bernard.letourneau@chu-dijon.fr

COORDONNÉES DES MÉDECINS RÉFÉRENTS :

ü        Professeur Olivier HERMINE - Hôpital Necker - Service d’hématologie du Professeur Bruno Varet. Tél. : 01 44 49 52 93.

ü        Professeur Olivier LORTHOLARY - Hôpital Necker - Service des Maladies infectieuses et tropicales. Tél. : 01 42 19 26 63.

ü        Docteur Stéphane BARETE - Hôpital Pitié Salpetrière (Paris) Service de Dermatologie et de Médecine Interne du Pr JC Piette -  Tél. 01 42 17 80 25.